Л. Хоппе
Еще до рождения в утробе матери и на протяжении всей жизни человек находится в океане звуков, которые воспринимаются ухом и оцениваются мозгом – высокочувствительным слуховым анализатором. Это разнообразие приносит нам радость и наслаждение звуками природы, позволяет распознать опасности, ощутить роскошь человеческого общения. Для человека возможность слышать звуки является определяющим фактором в развитии речи, формировании восприятия окружающего мира, интеллект уального развития.
Слуховые или аудиторные функции являются комплексным процессом и включают в себя как восприятие, так и переработку слуховых сигналов. Слух развивается и изменяется в течение всей жизни, с наибольшей динамикой в развитии в детском возрасте.
До сих пор внимание различных специалистов уделялось в основном переферическим нарушениям слуха на различных возрастных этапах.
Центральные нарушения слуха изучены еще весьма недостаточно. Центральное нарушение слуха (или как его еще называют – неврологическое) означает нарушение восприятия слуховой информации и неврального кодирования в центральной слуховой нервной системе. При этом нарушается также частотная обработка и упорядочивание слухоречевой информации во времени в подкорковых центрах переработки слуховой информации. Пациенты с нарушениями слуха центрального генеза оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обрабатывать сигналы, передаваемые улиткой. При этом, как правило, у таких пациентов выявляется относительно небольшая степень потери слуха, сопровождающаяся достаточно низкой разборчивостью речи. Возникающие при этом слуховые искажения могут быть вызваны нарушением механизмов бинаурального взаимодействия, функции громкостной адаптации, увеличением времени для обработки, классификации сигналов и принятия решения.
1.История вопроса
Анализ англо - саксонских литературных источников показал, что первые упоминания о центральных нарушениях восприятия и переработки звуковых сигналов и их нарушениях относятся к 50- м гг. прошлого столетия.
В 1951 г G. E. Arnold описывает впервые исследования центральных нарушений слуха с помощью новых методов („Untersuchung zentraler Hörstörungen mit neuen Hörprüfungsmetho - den”).
Helmer Myklebust впервые употребляет понятие «центральные нарушения слуха» в детском возрасте („Central Hearing Loss”) в 1954 г.
С тех пор наши знания о центральных нарушения аудитивного восприятия и переработки (ЦАHВП) значительно расширились и углубились благодаря исследованиям американских ученых :
Merzenich (1996), Tallal et al.(1996), Jerger ( 1998), Chermak& Bellis (1997– 2007), а также немецких специалистов:
Gross (1996), Esser (1998), Breitenbach (1998) Rosenkötter (2003), Ptok et al (2004), Nikisch, Heber & Burger- Gartner ( 2005), Burger - Gartner &Heber (2006), Lauer (2006).
Швейцарец Böhme (2003, 2008), а также английские, французские, датские и голландские ( Van Uden (1994), Broesternhuizen (2000) врачи, ученые и педагоги внесли свой вклад в изучение вопроса.
Из российских ученых следует назвать И.В. Королеву (2003), украинских – И. Коваль (2009– 2011).
В результате различных мнений по поводу этого вопроса в международной специальной области существуют 31 обозначения, казалось бы одного и того же понятия, которые используются иногда как синонимы:
Аудитивные нарушения частичных слуховых функций
Акустическая агнозия
Zentral - auditive Verarbeitungsstörung (ZAV)
Аперцептивные нарушения
Auditive Verarbeitungs - und Wahrnehmungsstörung (AVWS)
Аудитивные нарушения восприятия и переработки (AHBП)
Auditory Processing Disoders (APD)
( Central) Auditory Processing Disoders (C) APD)
Language - relatet Dissoder
Specifik Language Disoder
Психогенные нарушения слуха
Словесная глухота ( Word Deafness)
Teilleistungsschwäche,Teilleistungsstörung
Temporale Fehlhörigkeit
Душевная глухота
Перцепционное нарушение
Wahrnehmungsstörung
Zentrale Fehlhörigkeit
Центральные нарушения слухового и речевого восприятия
Аудиторный синдром
Все эти приведенные понятия рассматривают иногда только какую - то одну сторону вопроса. Поэтому в Германии решено употреблять следующую терминологию, предложенную:
1. American Speech - Language -Hearing Association(2005)– (C)APD
2. Konsensus Statеment 2007; Nikisch et.al (2005) – AVWS
3. Consensus Conference 2000, Jerger & Musiek (1998) – APD
4. Lauer (2006) – ZAV
В дальнейшем мы будем использоватьв тексте только сокращения: APD – Auditory Processing Disorders (нарушение переработки аудиторной информации) или (C)APD – (Central ) Auditory Processing Disorders (центральное нарушение переработки аудиторной информации) и для немецкой терминологии AVWS –Auditive Verarbeitungs - und Wahrnehmungs - Störung.
В русском языке мы позволим себе использовать аббревиатуру ЦАНВП – Центральные нарушения аудитивного восприятия и переработки
2. Частотность и этиология центральных нарушений слуха
Центральные заболевания органа слуха наблюдаются довольно редко. По данным Böhme (2008), в Европе ЦАНВП наблюдаются у 2 – 3% пациентов в детском возрасте и от 2 до 5% случаев в Америке. Мальчики страдают в два раза чаще, чем девочки. Скорее всего, центральные нарушения у детей встречаются чаще – до 7,6% всех школьников, так как не все дети правильно диагностированы и годами проводят в спецшколах для лиц с нарушениями речи, поведения или даже в школах для детей с умственными задержками.
«До недавнего времени мы неправильно диагностицировали эти нарушения, расценивая их как невнимательность, рассеянность, нежелание учиться. Таким детям ставились расплывчатые диагнозы“ минимальная мозговая дисфункция”, “астенический невроз” и т.д.»
У подростков и взрослых центральные нарушения слуха встречаются от 10 до 20% (Report from NIDCD -National Institute of Deafness and other Communication Disoders, 2011) и иногда сопровождают афазию и болезнь Паркинсона (Böhme, 2003).
Также нет единого мнения о причинах центральных нарушений слуха.
Центральное нарушение слуха у детей в основном функциональный характер, у взрослых же нарушения более органического плана и иногда сопровождают афазию и болезнь Паркинсона (Böhme, 2003).
Центральные нарушения слуха появляются в результате заболеваний в ретрокохлеарных, центральных и корковых отделах слуховой системы (в основном в области Corpus callosum и в auditory Cortex in Lobus temporalis), ответственных за обработку и распознавание речевых сигналов (кодирование и декодирование). Эти расстройства могут быть обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых сигналов – обнаружение (Lokalisation), различение (Discrimination), узнавание (Identification), распознавание (Analyse), запоминание звуковых сигналов (Memory). „The causes of APD are unknown. But evidence suggests links to head trauma, lead poisoning, and chronic ear infections. Because there are many different possibilities – even combinations of causes – each child must be assessed individually” ( NIDCD - Report, 2004)
Дети с центральными расстройствами слуха ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха. Эти нарушения особенно характерны для детей с патологией нервной системы, вызванной гипоксией и гипербилирубинемией.
Нарушения могут быть наследственными (в т.ч. обусловленные генетическими мутациями), врожденными, приобретенными. У 50% новорожденных отмечается тугоухость. В настоящее время идентифицировано более 50 генов, мутации в которых вызывают различные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается у ребенка в раннем возрасте до овладения речью.
Причинами CAPD могут служить повреждения и травмы во время родов (недоношенность и преждевременные роды, гипоксия беременности, асфиксия при родах и послеродовое кислородное голодание) и частые воспаления среднего уха, в частности воспали- тельные процессы в барабанной полости, в раннем детстве и психические травмы.
Кроме того, сюда же относится задержка речевого развития в комбинации с задержкой в общем развитии (например, моторное недоразвитие), а также задержка развития общих мозговых функций, заболевания головного мозга в раннем возрасте, опухоли.
Некоторые авторы в качестве причины называют «сверхпредложение» слуховых и зрительных раздражителей современной жизни: телевидение, реклама, электронные игры, шум и громкая музыка или наоборот аудиторные и речевые дефициты, задержка речевого развития (Böhme, 2008; Lauer, 2006; F.Warnke (2005).
Факторы окружающей среды (отсутствие или ограниченное предложение обучающих импульсов - стимулов, минимальный Imput) и акустика помещения также могут послужить причиной ЦНВП (Böhme, 2008).
У взрослых пациентов центральные нарушения слуха возникают в результате инсультов, опухолей мозга, черепно - мозговых травм, т е очень тяжелых неврологических нарушений.
3.Классификация и модели центральных нарушений слуха
Согласно интернациональным исследованиям группа детей с ЦАНВП очень гетерогенна. Но можно выделить две основные группы:
1) дети с нарушениями исключительно аудиторной процессии с тяжелым нарушением внимания при нормальном интеллекте;
2) дети с нарушениями аудиторной процессии в сопровождении комплексных нарушений, таких как нарушение развития речи, дислексия, дисграфия, дискалькулия, гиперактивность или нарушение обучения.
Согласно ICD ( International Classification of Disoders) центральные нарушения в детском возрасте относятся к нарушениям развития.
В Германии детям ставится диагноз ЦАНВП (AVWS), если диагностируются минимум три из следующих нарушений аудиторной функций:
Слуховое внимание
Нарушение запоминания
Нарушение расчленения на отдельные части
Нарушение локализации
Нарушение распознавания/дискриминации
Нарушение селекции
Нарушение анализа
Нарушение синтеза
Нарушение дополнения „неуслышанного“ (N. Lauer, 2006, S. 19ff.)
4. Симптоматика
«Плохо говорит...», «Заменяет многие звуки речи на другие...»,
«Пропускает звуки, слоги...», «Во рту будто каша...», «Глотает окончания слов»,
«Определённые трудности в согласовании (5 стулов)»,
«Слышит только то, что хочет слышать», – такие характеристики дают родители.
Такие дети слабо реагируют на речь: ребенку надо повторить фразу несколько раз, чтобы он среагировал. Дети приходят из школы, но ничего не помнят из того, что говорили учителя. Между тем эти школьники производят хорошее впечатление при осмотре, нет и намека на умственную отсталость, слух у них по данным отоларингологов не нарушен. При обследовании по методике стволовых слуховых вызванных потенциалов оказывалось, что нормальный периферический слух у этих детей сочетается с трудностями в переработке слуховой (и особенно речевой) информации в центральной слуховой нервной системе.
Детям с нарушением центрального слухового процессирования трудно понять быструю речь, речь в толпе, в классе, на транспорте – везде, где шумно. Эти дети плохо понимают новые, сложные, иностранные слова. Им трудно воспринять косноязычную, искаженную речь. Напротив, в нормальной, спокойной, привычной обстановке они удовлетворительно выполняют аудиометрические тесты и демонстрируют нормальный периферический слух. У таких детей имеются затруднения в запоминании стихов и песен, написании диктантов, запоминании ряда цифр и заданий, счет в уме.
В Германии используются несколько специальных опросных листов для выяснения наличия центральных нарушений слуха у дошкольников и школьников (Германского общества фониатрии и педиалогии–DGPP, 2002 ) для родителей (Meister et al, 2004) и для учителей (Ebert, 2005).
Чтобы выявить эти нарушения, требуется специальное тестирование и диагностика.
5. Диагностика
Диагностическое исследование должно проводиться только междисциплинарно: в рамках оториноларингологических и фониатрических обследований должны проводиться и аудиометрические и психометрические исследования. В Германии имеется обширная тестовая батарея для таких исследований :
1) медицинская диагностика;
2) аудиометрические тесты;
3) психометрические тесты;
4) речевые тесты;
5) психологические тесты.
6. Терапия и рекомендации для детей с центральными нарушениями слуха
Таких детей необходимо дополнительно лечить у невролога, поскольку наличие нарушения центрального процессирования слуха является, как правило, следствием трудных родов, гипоксии во время беременности и родов. Необходимо создать им особые щадящие условия и привлекать к обследованию аудиолога, логопеда и эрготерапевта. Своевременное лечение и коррекционная тренировка слуховой системы дает хороший лечебный эффект.
В Германии такие дети при правильной диагностике посещают школы для лиц с нарушениями слуха или школы для лиц с нарушениями речи и иногда и школы для лиц с соционально - эмоциональными нарушениями.
Для всех детей рекомендуются:
классы с ограниченным количеством учащихся;
максимальное снижение окружающего шума;
четкая формулировка словесной информации;
тренировка низших мозговых фунций (training оf low level funktion по fred warnke (1998, 2003, 2005);
тренировка восприятия неречевых и речевых звуков;
тренировка бинаурального слушания – дихотный слух, локализации звука, упражнения по латерализации и т.д.;
тренировка всех видов памяти;
Brain - gymnastik;
слуховое протезирование минимальными слуховыми аппаратами или использование приборо инфракрасной передачи и усиления звука;
ритмические занятия;
aудиогенная тренировка и йога;
использование компьюторных программ и тренажеров для тренировки различных низших слуховых функций и фонематического слуха;
щадящий режим с паузами и общеукрепляющие процедуры.
Список литературы
1. Böhme G. Auditive Verarbeitungs - und Wahrnehmungsstörungen (AVWS) im Kindes - und Erwachsenenalter. Defiite, Diagnostik, Therapiekonzepte, Fallbeispiele. –Bern, 2008.
2. Lauer L. Zentral- auditive Verarbeitungsstörung im Kindesalter, 2006
3. Grundlagen - Klinik- Diagnostik - Therapie.–Stuttgart, New York.
4. Burger- Gartner D. Heber Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungs- leistungen bei Vorschulkindern - Diagnostik und Therapie. – Dortmund, 2003.
5. Nickisch A.,Heber D., Burger-Gartner J. Auditive Verarbeitungs - und Wahrnehmungsstörungen bei Schulkindern. Diagnostik und Therapie. –Dortmund, 2002.
6. Lupberger N. Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen im Kindesalter. Ein Ratgeber für Betroffene, Eltern, Angehörige und Pädagogen.– Wetzlar, 2007.
7. URL: www.avws-bei-kindern.de
.
